Adolescente con rara cardiopatía congénita supera compleja cirugía cardiovascular

Una compleja cardiopatía congénita que durante años deterioró la salud de una adolescente de Apurímac pudo ser corregida gracias a una intervención de alta complejidad realizada por especialistas del Instituto Nacional de Salud del Niño (INSN) Breña. La menor, identificada con las iniciales R.L.R., fue sometida a una cirugía cardiovascular para tratar el síndrome de ALCAPA, una enfermedad extremadamente infrecuente que afecta aproximadamente a 2 de cada 600.000 niños nacidos en el Perú.

El caso comenzó cuando la adolescente tenía 16 años y empezó a presentar fatiga, dificultad para respirar, mareos, náuseas y fuertes molestias en el pecho. Ante el deterioro de su condición, ella y su madre, Victoria Ramos, buscaron atención médica en una clínica de Curahuasi, en Apurímac. En ese lugar, los galenos le detectaron una alteración cardíaca y recomendaron su traslado a Lima para una evaluación especializada.

Al llegar al INSN, la paciente presentaba un cuadro severo de desnutrición y depresión, por lo que ingresó inicialmente por el área de Emergencia. Los especialistas realizaron diversas evaluaciones hasta determinar el origen de sus problemas cardiovasculares. El cardiólogo René Cerpa Manrique identificó el síndrome de ALCAPA, una anomalía congénita en la que la arteria coronaria izquierda nace de la arteria pulmonar y no de la aorta.

Esta alteración impide que el músculo cardíaco reciba un adecuado flujo de sangre oxigenada, debido a que la arteria pulmonar trabaja con una presión inferior a la necesaria para irrigar correctamente el corazón. La presencia de la enfermedad fue confirmada mediante un cateterismo, procedimiento que permitió conocer con precisión las características de la malformación.

Tras establecer el diagnóstico, un equipo multidisciplinario decidió realizar una cirugía cardiovascular mediante la técnica de Takeuchi. Este procedimiento se utiliza principalmente en pacientes de mayor edad y representa un desafío por su complejidad y los riesgos asociados. La intervención busca crear una nueva vía para que la sangre proveniente de la aorta alcance la coronaria izquierda.

El cirujano Jorge Hernández Galarreta, del Servicio de Cirugía de Tórax y Cardiovascular, explicó que la técnica consiste en abrir la arteria pulmonar y construir un túnel dentro de ella utilizando un colgajo de su propia pared. Además, se genera una comunicación entre la aorta y la arteria pulmonar para conectar la coronaria anómala con el principal vaso sanguíneo encargado de llevar sangre oxigenada al organismo.

Aunque la operación fue exitosa y permitió reducir considerablemente los síntomas, la paciente presentó una complicación durante el periodo posterior. Se detectó una fuga de sangre en el túnel intrapulmonar recién construido. Según Carlos Álvarez Murillo, jefe del Servicio de Cardiología, era la primera vez que se registraba una complicación de este tipo luego de tratar un caso de ALCAPA en el instituto.

Para solucionar el inconveniente, una junta médica determinó realizar un cierre percutáneo de la fuga mediante un nuevo cateterismo. El procedimiento estuvo a cargo de los especialistas del Área de Hemodinámica del Servicio de Cardiología y permitió corregir la complicación sin necesidad de una nueva cirugía abierta.

Después de superar ambas intervenciones, la adolescente evolucionó favorablemente y recuperó actividades que antes estaban limitadas por su condición. “Ahora me siento bien. Ya puedo hacer todas mis cosas de forma normal. Puedo comer y caminar sin dificultad”, contó la menor, quien también agradeció el trato recibido durante su hospitalización.

El síndrome de ALCAPA suele tener un pronóstico grave durante los primeros meses de vida. Muchos niños afectados fallecen antes de cumplir un año, mientras que solo una proporción excepcional llega a la adolescencia o adultez. En este caso, la paciente logró sobrevivir hasta los 16 años antes de que aparecieran los primeros síntomas y posteriormente pasó por un prolongado proceso hasta obtener un diagnóstico definitivo.

Álvarez destacó que la atención fue posible mediante la articulación de los recursos diagnósticos, quirúrgicos y de intervencionismo disponibles en el INSN. El tratamiento contó, además, con financiamiento integral del Seguro Integral de Salud (SIS), lo que permitió que la menor accediera a una atención especializada. Actualmente, su evolución es favorable y puede retomar progresivamente una vida cotidiana con mayores condiciones de normalidad.